三庚酸酯或可治疗1型转运体毛病综合征

脑组织代谢紊乱的必要与病因复杂，由于许多解决办法即使如此未知，所以治疗较为艰难。正故常情况下，是脑组织能量代谢的主要成品。1型色氨酸有缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1基因的基因突变，最终导致血清素倾倒减小。

G1D故常表现为中会风发烧与出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中会，G1D一系列关键性神经功能有缺陷，故常独立于血脑组织屏障相关的GLUT1色氨酸语言障碍，而减小脑组织组织内pH可以减低病因。作者指出这些发现显然与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑组织流过或缺少有效替代底物的治疗方法有。

目前用于G1D的中会风蔬果疗法，仅能减低2/3病人的运动语言障碍或中会风发烧，而且并非普遍持续性。有研究成果显示，与生酮蔬果治疗方式同样的，如三庚酸胺等营养物质显然会通过回补化学反应，补充TCA（三羧酸循环）的尾端催化反应，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中会心的研究成果者们，必要性推展非商业性、对外开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸胺治疗方法有进行评估。研究成果结果离线发表于8同年11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究成果共归属于14名未不感兴趣生酮蔬果治疗的1型色氨酸有缺陷症候群的儿童与。干预方法有为，在测试者日故常蔬果中会补充食品级三庚酸胺。

由于大多中会风发烧不明显，病人或死者的感觉不足以用于评估。因此，研究成果者用到定量出有、神经潜意识学、血液归纳、脑组织含氧量的波谱检查等方法有。

研究成果显示，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸胺后，棘波经济指标将近70%，大部分病人神经潜意识表现以及脑组织含氧量减小。11名病人（78%），长期用到三庚酸脂后未出现副作用。3名测试者（21%）表现为呼吸道病因，1（7%）名测试者治疗中会断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利于负面影响。另外，研究成果的观察指标可以组成一个关键性的框架，来评估代谢性脑组织病（尾端代谢催化反应语言障碍）的治疗方法有。

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编辑： neuro207